Regole generali in Pronto Soccorso

• Insufficienza respiratoria è la prima causa di morte: spesso ipercapnica con SatO₂ conservata. Valutare EGA, capacità vitale (campanello d'allarme <15-20 mL/kg o <1 L), tosse inefficace, uso dei muscoli accessori. Preferire NIV + assistenza alla tosse; evitare O₂ ad alto flusso senza ventilazione (deprime il drive ipercapnico).
• Anestesia/sedazione: nelle distrofinopatie (DMD/BMD) e nelle miopatie congenite/metaboliche evitare succinilcolina (iperkaliemia, rabdomiolisi) e alogenati; nella distrofia miotonica (DM1) ipersensibilità a oppioidi, benzodiazepine e propofol, rischio di aritmie e di apnea post-operatoria.
• Cuore: cardiomiopatia in DMD/BMD/LGMD, blocchi di conduzione e aritmie in DM1 e laminopatie: ECG e monitoraggio sempre.
• Miastenia gravis: farmaci da evitare o usare con cautela (aminoglicosidi, fluorochinoloni, macrolidi, magnesio e.v., β-bloccanti, bloccanti neuromuscolari, inibitori dei checkpoint, telitromicina, chinino); nella crisi miastenica (insufficienza respiratoria o disfagia grave) sospendere la piridostigmina se intubato, IVIG 2 g/kg in 2-5 giorni o plasmaferesi, steroide ad alte dosi solo con monitoraggio.
• Rabdomiolisi/digiuno: nelle miopatie metaboliche evitare digiuno prolungato, infondere glucosio; attenzione a CK e mioglobinuria.
• Deglutizione: rischio di ab ingestis: nulla per bocca se disfagia non valutata.

Schede di emergenza per patologia

Documenti PDF esterni (Google Drive), una scheda per patologia, da mostrare al medico di Pronto Soccorso. Richiedono connessione: non sono disponibili offline nell'app.