Gestione Pazienti SLA
Linee Guida EAN 2024 / Canada 2020
1. Terapie Modificanti la Malattia
Riluzolo
- Dose: 50 mg 2x/die
- Inizio: subito dopo diagnosi
- Efficacia: +2-3 mesi sopravvivenza
- Monitoraggio: AST/ALT, emocromo
- Sospendere se AST/ALT >5x ULN
Edaravone
- EAN: NON raccomandato (--)
- Canada: efficace se malattia <2 anni, FVC >80%, ALSFRS-R >2
Tofersen
- Solo per mutazioni SOD1
- Somministrazione intratecale
- Discutere rischi/benefici
2. Monitoraggio Respiratorio
| Parametro | Valore Critico | Azioni |
|---|
| CVF seduto | <50% | Valutare NIV |
| SNIP/MIP | <40 cmH₂O | Valutare NIV |
| PCF | <160 L/min | Tosse assistita |
| pCO₂ | >45 mmHg | NIV urgente |
3. Ventilazione Non Invasiva (NIV)
- Secrezioni: tosse assistita 2x/die se PCF <270 L/min
4. Nutrizione
- Discutere precoce (CVF ~50%)
- Dieta: ipercalorica, preferibilmente ipercarboidrati
5. Gestione Scialorrea
- Laroxyl gtt: 4 gtt ore 21 per 5 gg, poi +2 gtt ogni 2 gg fino a 10 gtt
- Amitriptilina: 10 mg/die, max 75 mg/die
6. Sindrome Pseudobulbare
- Destrometorfano/Quinidina: 20 mg/10 mg 1x/die per 7 gg, poi 2x/die
- Insonnia: Amitriptilina
- Depressione: SSRI
7. Altri Sintomi
Crampi
- Ranolazina, chinino (100-200 mg/die), mexiletina
Dolore
- Valutare causa (crampi, spasticità, articolare)
- Neuropatico: seguire linee guida NICE
8. Cure Palliative
- Discussioni precoci: diagnosi, cambi funzionali, prima PEG/NIV
- Farmaci anticipatori: oppioidi, benzodiazepine, antimuscarinici
- EAN: includere discussione su eutanasia/suicidio assistito (dove legale)
Divergenze principali: Edaravone, soglia CVF per NIV, PEG vs RIG.
Fonti: EAN 2024, Canada 2020.