Gestione Pazienti SLA
Linee Guida EAN 2024 / Canada 2020
Valutazione clinica: ALSFRS-R
1. Terapie Modificanti la Malattia
Riluzolo
- Dose: 50 mg 2x/die
- Inizio: subito dopo diagnosi
- Efficacia: +2-3 mesi sopravvivenza
- Monitoraggio: AST/ALT, emocromo
- Sospendere se AST/ALT >5x ULN
Edaravone
- EAN: NON raccomandato (--)
- Canada: efficace se malattia <2 anni, FVC >80%, ALSFRS-R >2
Tofersen
- Solo per mutazioni SOD1
- Somministrazione intratecale
- Discutere rischi/benefici
2. Monitoraggio Respiratorio
| Parametro | Valore Critico | Azioni |
|---|
| CVF seduto | <50% | Valutare NIV |
| SNIP/MIP | <40 cmH₂O | Valutare NIV |
| PCF | <160 L/min | Tosse assistita |
| pCO₂ | >45 mmHg | NIV urgente |
3. Ventilazione Non Invasiva (NIV)
- Secrezioni: tosse assistita 2x/die se PCF <270 L/min
4. Nutrizione
- Discutere precoce (CVF ~50%)
- Dieta: ipercalorica, preferibilmente ipercarboidrati
5. Gestione Scialorrea
- Laroxyl gtt: 4 gtt ore 21 per 5 gg, poi +2 gtt ogni 2 gg fino a 10 gtt
- Amitriptilina: 10 mg/die, max 75 mg/die
6. Sindrome Pseudobulbare
- Destrometorfano/Quinidina: 20 mg/10 mg 1x/die per 7 gg, poi 2x/die
- Insonnia: Amitriptilina
- Depressione: SSRI
7. Gestione spasticità
Baclofene
Inizio: 5 mg x 3/die
Incremento: +5 mg ogni 3 giorni
Mantenimento: 30–80 mg/die (in 3 dosi)
Effetti collaterali: sonnolenza, debolezza, vertigini
Consigli pratici:
- Se compare sonnolenza o debolezza, ridurre temporaneamente la dose o rallentare la titolazione.
- Evita sospensioni brusche: scalare gradualmente per evitare sintomi da astinenza (agitazione, allucinazioni, convulsioni).
- Attenzione in pazienti con insufficienza renale: ridurre la dose.
Sirdalud (Tizanidina)
Inizio: 2 mg 1–3 volte/die
Incremento: +2 mg ogni 3–4 giorni
Mantenimento: 6–24 mg/die (suddivisa)
Effetti collaterali: sonnolenza, ipotensione, secchezza fauci
Consigli pratici:
- La sonnolenza è frequente: assumere le dosi serali prima di coricarsi.
- Controllare la pressione, soprattutto nei pazienti anziani o in terapia con antipertensivi.
- Secchezza delle fauci: consigliare idratazione e igiene orale.
Monitoraggio
Valutare ad ogni visita:
- Tono muscolare, forza, livello di spasticità.
- Effetti collaterali (sonnolenza, debolezza, ipotensione, secchezza fauci).
- Chiedere al paziente come tollera la terapia e se nota variazioni nella quotidianità.
- Controllare pressione arteriosa (soprattutto con Sirdalud) e funzione renale (Baclofene).
- Se aumenti la dose, programmare un controllo ravvicinato (entro 7–10 giorni).
- Tenere un diario clinico con dosaggi, sintomi e modifiche.
8. Altri Sintomi
Crampi
- Ranolazina, chinino (100-200 mg/die), mexiletina
Dolore
- Valutare causa (crampi, spasticità, articolare)
- Neuropatico: seguire linee guida NICE
9. Cure Palliative
- Discussioni precoci: diagnosi, cambi funzionali, prima PEG/NIV
- Farmaci anticipatori: oppioidi, benzodiazepine, antimuscarinici
- EAN: includere discussione su eutanasia/suicidio assistito (dove legale)
Divergenze principali: Edaravone, soglia CVF per NIV, PEG vs RIG.
Fonti: EAN 2024, Canada 2020.