ALSFRS-R (ALS Functional Rating Scale – Revised)
12 item, ciascuno da 4 (normale) a 0; totale 0–48. Si compila con il paziente/caregiver riferendosi all'ultima settimana. Sotto-punteggi: bulbare (1–3), motricità fine (4–6), motricità grossolana (7–9), respiratorio (10–12), 12 punti ciascuno.
Totale ALSFRS-R:
48/48
| Bulbare (1–3) | 12 | /12 |
| Motricità fine (4–6) | 12 | /12 |
| Motricità grossolana (7–9) | 12 | /12 |
| Respiratorio (10–12) | 12 | /12 |
Velocità di progressione (ΔFS) = (48 − punteggio attuale) / mesi dall'esordio dei sintomi: <0,5 punti/mese lenta, 0,5–1 intermedia, >1 rapida (Kimura 2006). Il totale non va interpretato da solo: una stessa somma può nascondere profili molto diversi.
Fonti: Cedarbaum JM et al., The ALSFRS-R: a revised ALS functional rating scale that incorporates assessments of respiratory function, J Neurol Sci 1999;169:13-21 · Kimura F et al., Progression rate of ALSFRS-R at time of diagnosis predicts survival time in ALS, Neurology 2006;66:265 · EAN guideline on the management of ALS, Eur J Neurol 2024;31:e16264. Traduzione italiana degli item a scopo pratico; per uso in studi clinici usare la versione italiana validata. Revisione: ottobre 2026.